Identifiant pérenne de la notice : 206334001
Notice de type
Notice de regroupement
Note publique d'information : Le spectre des pathologies démyélinisantes du système nerveux central inclut de nombreuses
pathologies dont la plus fréquente est la sclérose en plaques. Il existe des formes
de présentations dites atypiques, dont la sclérose en plaques de forme pseudo-tumorale,
pour lesquelles il n'est pas encore clairement établi s'il s'agit de formes frontières
de la sclérose en plaques ou de pathologies bien différenciées. Les cas de 87 patients
issus de centres hospitaliers français, ont été étudiés rétrospectivement, inclus
sur la présence d'au moins une lésion pseudo-tumorale (≥20mm) à l'imagerie, lors du
premier évènement démyélinisant. Les symptômes initiaux les plus fréquemment présentés
dans la cohorte, d'âge moyen de 26 ans, étaient : les troubles moteur (hémiplégie
ou hémiparésie ; 67%), les dysesthésies (38%), les troubles phasiques (15%), cognitifs
(15%) et les céphalées (18%), rarement décrits lors d'une première poussée de sclérose
en plaques. À la fin du suivi (médiane 66 mois - 5.5 ans ; 1- 408 mois - 34 ans),
l'EDSS moyen était de 2.4. L'évolution d'une sclérose en plaques de forme pseudo-tumorale
ne diffère donc pas de la forme classique.
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Documentation
