cx r22 2 45 223658723 http://www.idref.fr/223658723 20180123 20251030013753.000 0499 0499 Tr2 20180123afrey50 ba0 fre 639-2 2017 k fre 0 # # AFNOR Oeuvre Textuelle ba0yba0 Expérience d’un centre expert en amylose cardiaque, recrutement, caractéristiques cliniques, biologiques et échographiques, pronostic ba0yba0y L’amylose est une pathologie provoquée par l’infiltration des tissus par une protéine amyloïde. Les plus fréquemment rencontrées en cardiologie sont l’amylose à chaines légères (AL), l’amylose à transthyrétine héréditaire (h-TTR) et sauvage (w-TTR). Objectif : L’objectif de cette étude était d’étudier le recrutement des patients atteints d’amylose cardiaque, leurs caractéristiques initiales, leur pronostic et de déterminer les facteurs pronostiques précoces. De fin 2009 à juillet 2016, nous avons mené une étude de cohorte sur les patients adressés au centre expert de l’Hôpital Henri Mondor (Créteil, France) pour suspicion ou typage d’amylose. Nous avons inclus les patients atteints d’amylose AL, h-TTR et w-TTR ainsi que les patients sans amylose (ni Randall ni myélome), chez qui nous avons relevé des données démographiques, cliniques, biologiques, échographiques et la survenue d’évènement majeur (décès, greffe d’organes ou assistance). Sur les 942 patients adressées à notre centre, 884 patients ont été inclus, dont 162 amyloses AL, 203 amyloses h-TTR, 141 amyloses w-TTR. Sur 6 ans, le recrutement, initialement neurologique puis majoritairement cardiologique, a connu une croissance exponentielle. La population étudiée était constituée de 60% d’hommes, l’âge médian était de 69 ans. L’âge était plus élevé (83 ans [79 ;87], p < 0,001) et les hommes plus nombreux (86%, p < 0,001) chez les amyloses w-TTR. L’atteinte cardiologique avec dyspnée NYHA III-IV était plus fréquente chez les amyloses AL (60%) et w-TTR (54%, p < 0,001), l’atteinte neurologique prédominait chez les h-TTR (62%, p < 0,001).L’élévation de la créatinine, du NT-proBNP et de la troponine était plus marquée chez les amyloses AL et w-TTR, la natrémie et l’hémoglobine étaient plus basses chez les amyloses AL (p < 0,001). L’atteinte échographique était significativement plus importante chez les amylo ba0yba0y Introduction: Amyloidosis is a disease caused by infiltration of tissues by an amyloid protein. The most frequent cardiac amyloidosis are light chain (AL) amyloidosis, hereditary transthyretin (TTR-h) and wild transthyretin (w-TTR). Objective: The objective of this study was to investigate the recruitment of patients with cardiac amyloidosis, their baseline characteristics, their prognosis and to determine early prognostic factors. METHODS: From late 2009 to July 2016, we conducted a cohort study of patients referred to the expert center of the Henri Mondor Hospital (Créteil, France) for suspected amyloidosis. We included patients with AL amyloidosis, TTR-h and w-TTR. We noticed for all patients demographic, clinical, laboratory and ultrasound characteristics, as well as the occurrence of major events (death, organ transplantation or assistance). Results: Of the 942 patients sent to our center, 884 patients were included, of which 162 AL amyloidosis, 203 h-TTR and 141 w-TTR. Over 6 years, recruitment has grown exponentially. Mostly neurological at the beginning, it quickly diversified (mainly cardiological then hematological, nephrological ...). The population we studied consisted of 60% men, the median age was 69 years. Age was significantly higher (83 [79; 87], p <0.001) and there were more men (86%, p <0.001) in the w-TTR amyloidosis group. Cardiac failure with NYHA III-IV dyspnea was higher in AL amyloidosis (60%) and w-TTR (54%, p <0.001), while neurological symptoms were predominant in h-TTR (62% p <0.001). The elevation of creatinine, NT-proBNP and troponin was greater in AL amyloidosis and w-TTR (p <0.001), hemoglobin and sodium were lower in AL amyloidosis. Interventricular septum was thicker, LVEF and global strain were lower and E/A and E/Ea ratios were higher in w-TTR amyloidosis (p < 0.001). The survival without major event was 59% for AL amyloidosis, 79% for w-TTR, 81% for h-TTR against 88% for patients without amyloidosis (p <0.001). Thèse d’exercice de médecine Cardiologie et pathologies cardiovasculaires Paris 12 2016 ba0yba0 Experience of an expert center in cardiac amyloidosis: recruitment, clinical, biological and ultrasonographic characteristics, prognosis 223652598 ba0yba02 Bertoncini Juliette 070 089284224 ba0yba02 Damy Thibaud 1971-.... 727 110489594 ba0yba02 Université Paris-Est Créteil Val de Marne Faculté de santé 295 040661237 Amylose fmesh 040716236 Cardiopathies fmesh 040831612 Sélection de patients fmesh 040765598 Pronostic fmesh 040763382 Caractéristiques de la population fmesh ba0yba0 027253139 Thèses et écrits académiques rameau FR Abes 20251030 AFNOR