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Notice de type Rameau

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Informations

Langue d'expression : Francais
Date de naissance :  2019
Note publique d''information : 
La maladie associée aux IgG4 ou MAG4 est une maladie rare, fibroinflammatoire. Le poumon est atteint dans 20% des cas. Récemment, il a été développé des critères diagnostics provisoires, validés par l'ACR/EULAR dont l'objectif est d'uniformiser les patients inclus dans les études. L'étude portait sur sept patients, du CHU d'Amiens Picardie et d'Avicenne, ayant la maladie associée aux IgG4 avec atteinte de l'appareil respiratoire. L'objectif était d'identifier des éléments qui pourraient aider au diagnostic. Une exposition au tabac ou professionnelle était retrouvée respectivement chez 6 et 4 patients. L'atteinte associée de la sphère ORL était la plus fréquent (4 patients). Un trouble ventilatoire obstructif (TVO) était présent chez quatre patients. La confirmation histologique de l'atteinte pulmonaire n'était pas toujours obtenue. Selon la nouvelle classification validée par l'ACR/EULAR, le diagnostic de MAG4 n'aurait pas pu être obtenu pour 2 patients du fait de l'absence d'atteinte extra-respiratoire typique. L'atteinte pulmonaire a des spécificités et la conception de critères diagnostics est un enjeu actuel. Dès suspicion de MAG4 avec atteinte pulmonaire, un bilan d'extension incluant la réalisation de BGSA, pourrait faciliter le diagnostic en détectant une atteinte extra-respiratoire typique mais asymptomatique. D'autres études sont ainsi nécessaires pour valider l'algorithme diagnostic dans le cadre de cette nouvelle classification de l'ACR/EULAR et évaluer la place des EFR dans le suivi des patients.

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