cx r22 2 45 262205580 http://www.idref.fr/262205580 20220505 20260606020040.000 0499 0499 Tr2 20220505afrey50 ba0 fre 639-2 2021 k fre 0 # # AFNOR Oeuvre Textuelle ba0yba0 Etude anatomopathologique des foies natifs des patients atteints d'acidurie organique, greffés du foie ou du foie et du rein, à la recherche de lésions hépatiques avec potentiel de dégénérescence ba0yba0y Introduction : Les acidémies méthylmalonique (AMM) et propionique (AP) provoquent des complications d’organes et des décompensations aigues qui indiquent la greffe hépatique. Cinq cancers hépatiques sont décrits chez des patients avec AMM. L'objectif est de chercher des anomalies histologiques prénéoplasiques dans les foies explantés de patients AMM et AP. Materiel et méthode : L’étude est rétrospective et inclut tous les patients greffés du foie pour AMM et AP à Necker de 1994 à 2019. Les anomalies cliniques et paracliniques hépatiques ont été colligées. Les anomalies histologiques ont été classées grâce à des colorations standards et immunohistochimiques. Les lames d’un carcinome hépatocellulaire (AMM) ont été relues. Résultats : Plus de 50% des patients avaient des anomalies paracliniques du foie natif. A l’histologie ils présentaient des alternances de zones claires et sombres, des clusters ou nodules (87%), des lésions dysplasiques (13%), de la stéatose (96%), des anomalies de marquage du glycogène (91%), une inflammation (91%), une fibrose (87%), des anomalies de répartition de la réticuline (70%), une prolifération des progéniteurs (87%) et des anomalies de la microcirculation (91%). L’immunohistochimie retrouvait principalement une perte des mitochondries, une surexpression de betacatenine et glutamine synthase. Le marquage LFABP était perdu. Discussion : Ces lésions histologiques hépatiques avaient déjà été décrites. Nous avons également trouvé des lésions dysplasiques. C’est un argument supplémentaire pour proposer une greffe plus précoce. Conclusion : L’AMM et l’AP s’accompagnent d’une atteinte hépatique histologique, pouvant être prénéoplasique. ba0yba0y Introduction: Methylmalonic acidemia (MMA) and propionic acidemia (PA) cause organ dysfonction and acute crises which indicate liver transplantation. Liver cancer was reported in 5 patients with MMA. The aim of our study is to look for pre-neoplastic abnormalities in native livers of patients with MMA and PA. Material and method: This retrospective study included all patients who underwent liver transplantation in Necker from 1994 to 2019. Clinical, biological and radiological data were collected. The pathological analysis included routine as well as immunohistochemical stainings. We also reviewed the liver cancer of another patient with MMA. Results: More than 50% of the patients had biological or radiological hepatic abnormalities. Pathology showed a mosaic pattern of hepatocytes, clusters and nodules (87%), dysplasia (3 patients,13%), steatosis (96%), abnormal glycogen content (91%), inflammation (91%), fibrosis (87%), abnormal reticulin pattern (70%), progenitor cells hyperplasia (87%) abnormal vessels (91%). The immunohistochemical staining showed a loss of mitochondria (HepPar), overexpression of betacatenin and glutamin synthase, a loss of LFABP staining. This was prominent in older patients with more nodules. Discussion: The pathological lesions and dysplasia were seen in patients not known to have liver disease. This could be another indication for an early discussion of liver transplantation. Conclusion: Patients with MMA and PA may have a susceptibility to liver cancer. Thèse d'exercice Médecine Paris 12 2021 ba0yba0 Evaluation of pathological abnormalities and cancer risks factors in native livers of patients with methylmalonic acidemia and propionic acidemia 26037119X ba0yba06 Zloty Léa 1992-… 070 147701724 ba0yba06 Lacaille Florence 727 110489594 ba0yba06 Université Paris-Est Créteil Val de Marne Faculté de santé 295 121831353 Acidémie méthylmalonique 040839486 Dissertation universitaire fmesh 154374660 Acidémie propionique 040839486 Dissertation universitaire fmesh 040718190 Carcinome hépatocellulaire 040839486 Dissertation universitaire fmesh 040764133 États précancéreux 040839486 Dissertation universitaire fmesh 040809315 Transplantation hépatique 040839486 Dissertation universitaire fmesh ba0yba0 027253139 Thèses et écrits académiques rameau FR Abes 20260606 AFNOR