Note publique d'information : Contexte : La double discordance est une cardiopathie rare (<1%) dont le pronostic
est lié à la dysfonction progressive du ventricule droit systémique et à l'apparition
de trouble de conduction. Deux grandes stratégies de prise en charge existent (réparation
anatomique, réparation classique), avec pour chacune d'entre elles des risques propres.
Méthode : Cette étude rétrospective est une série de cas des doubles discordances
suivies à Lille dans 2 services (un service hospitalier universitaire, un cabinet
privé) depuis 1980. Les données relatives au diagnostic de la cardiopathie, l'apparition
de troubles conductifs, les chirurgies itératives, la survenue d'insuffisance cardiaque
ont été recueillies à partir du dossier patient. Les données de l'IRM cardiaque, du
scanner cardiaque et de l'épreuve d'effort étaient également recueillies pour une
étude de corrélation. Résultats : 82 patients ont été inclus avec une durée moyenne
de suivi de 23,3 ans (Etendue interquartile (IQR) = 25,6). La survie était de 99%
IC95% [96 - 100], 97% IC95% [93 - 100] et 90% IC95% [81 - 98] à 5 ans, 10 ans et 20
ans respectivement. Le diagnostic anténatal de cette cardiopathie était plus faible
que le diagnostic post-natal (p = 0,007). Le bloc auriculoventriculaire apparaissait
après une médiane de 9,7 ans (IQR = 14,3). Sa prévalence était de 28% IC95% [8,4 -
44] à 30 ans. L'insuffisance du ventricule droit systémique survenait après une médiane
de 52,7 ans IC95% [42,6 -100], Seule la fraction d'éjection du ventricule droit systémique
était significativement corrélée avec le pic de V02 à l'épreuve d'effort métabolique
(p = 0,49, p = 0,05). Conclusion : La prise en charge thérapeutique doit tenir compte
des morbidités caractéristiques des doubles discordances (BAV3, dysfonction du ventricule
systémique). Un suivi à vie est primordial pour adapter la prise en charge thérapeutique.
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