Identifiant pérenne de la notice : 206333773
Notice de type
Notice de regroupement
Note publique d'information : Les atteintes du système nerveux central au cours de la sclérodermie systémique ont
longtemps été considérées comme exceptionnelles, et souvent attribuées à des complications
viscérales de la maladie. L'auteur rapporte l'observation d'une patiente porteuse
d'une forme CRST de la sclérodermie systémique ayant présenté des troubles psychomoteurs
ainsi qu'un coma myoclonique en rapport avec une atteinte du système nerveux central
par la sclérodermie. A partir de cette observation comparée aux 15 cas publiés dans
la littérature ; l'auteur décrit les différentes formes de manifestations neurologiques
centrales, les résultats des diverses investigations réalisées, les traitements entrepris
ainsi que les évolutions cliniques. Dans la plupart des cas sélectionnés, les atteintes
encéphaliques pourraient être dues à une vascularite cérébrale. La relative rareté
des atteintes cérébrales semble être liée aux particularités histologiques du tissu
cérébral et aux mécanismes physiopathologiques de la sclérodermie dont on ne connaît
que les grandes étapes. Au terme de ce travail, l'auteur tente d'établir une possible
histoire naturelle de la maladie évoluant en 3 phases afin de pouvoir envisager dans
l'avenir des moyens de diagnostic précoce de ces atteintes cérébrales.
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Documentation
