Note publique d'information : L’amylose est une pathologie provoquée par l’infiltration des tissus par une protéine
amyloïde. Les plus fréquemment rencontrées en cardiologie sont l’amylose à chaines
légères (AL), l’amylose à transthyrétine héréditaire (h-TTR) et sauvage (w-TTR). Objectif
: L’objectif de cette étude était d’étudier le recrutement des patients atteints d’amylose
cardiaque, leurs caractéristiques initiales, leur pronostic et de déterminer les facteurs
pronostiques précoces. De fin 2009 à juillet 2016, nous avons mené une étude de cohorte
sur les patients adressés au centre expert de l’Hôpital Henri Mondor (Créteil, France)
pour suspicion ou typage d’amylose. Nous avons inclus les patients atteints d’amylose
AL, h-TTR et w-TTR ainsi que les patients sans amylose (ni Randall ni myélome), chez
qui nous avons relevé des données démographiques, cliniques, biologiques, échographiques
et la survenue d’évènement majeur (décès, greffe d’organes ou assistance). Sur les
942 patients adressées à notre centre, 884 patients ont été inclus, dont 162 amyloses
AL, 203 amyloses h-TTR, 141 amyloses w-TTR. Sur 6 ans, le recrutement, initialement
neurologique puis majoritairement cardiologique, a connu une croissance exponentielle.
La population étudiée était constituée de 60% d’hommes, l’âge médian était de 69 ans.
L’âge était plus élevé (83 ans [79 ;87], p < 0,001) et les hommes plus nombreux (86%,
p < 0,001) chez les amyloses w-TTR. L’atteinte cardiologique avec dyspnée NYHA III-IV
était plus fréquente chez les amyloses AL (60%) et w-TTR (54%, p < 0,001), l’atteinte
neurologique prédominait chez les h-TTR (62%, p < 0,001).L’élévation de la créatinine,
du NT-proBNP et de la troponine était plus marquée chez les amyloses AL et w-TTR,
la natrémie et l’hémoglobine étaient plus basses chez les amyloses AL (p < 0,001).
L’atteinte échographique était significativement plus importante chez les amylo
Note publique d'information : Introduction: Amyloidosis is a disease caused by infiltration of tissues by an amyloid
protein. The most frequent cardiac amyloidosis are light chain (AL) amyloidosis, hereditary
transthyretin (TTR-h) and wild transthyretin (w-TTR). Objective: The objective of
this study was to investigate the recruitment of patients with cardiac amyloidosis,
their baseline characteristics, their prognosis and to determine early prognostic
factors. METHODS: From late 2009 to July 2016, we conducted a cohort study of patients
referred to the expert center of the Henri Mondor Hospital (Créteil, France) for suspected
amyloidosis. We included patients with AL amyloidosis, TTR-h and w-TTR. We noticed
for all patients demographic, clinical, laboratory and ultrasound characteristics,
as well as the occurrence of major events (death, organ transplantation or assistance).
Results: Of the 942 patients sent to our center, 884 patients were included, of which
162 AL amyloidosis, 203 h-TTR and 141 w-TTR. Over 6 years, recruitment has grown exponentially.
Mostly neurological at the beginning, it quickly diversified (mainly cardiological
then hematological, nephrological ...). The population we studied consisted of 60%
men, the median age was 69 years. Age was significantly higher (83 [79; 87], p <0.001)
and there were more men (86%, p <0.001) in the w-TTR amyloidosis group. Cardiac failure
with NYHA III-IV dyspnea was higher in AL amyloidosis (60%) and w-TTR (54%, p <0.001),
while neurological symptoms were predominant in h-TTR (62% p <0.001). The elevation
of creatinine, NT-proBNP and troponin was greater in AL amyloidosis and w-TTR (p <0.001),
hemoglobin and sodium were lower in AL amyloidosis. Interventricular septum was thicker,
LVEF and global strain were lower and E/A and E/Ea ratios were higher in w-TTR amyloidosis
(p < 0.001). The survival without major event was 59% for AL amyloidosis, 79% for
w-TTR, 81% for h-TTR against 88% for patients without amyloidosis (p <0.001).
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