Note publique d'information : Introduction : Les acidémies méthylmalonique (AMM) et propionique (AP) provoquent
des complications d’organes et des décompensations aigues qui indiquent la greffe
hépatique. Cinq cancers hépatiques sont décrits chez des patients avec AMM. L'objectif
est de chercher des anomalies histologiques prénéoplasiques dans les foies explantés
de patients AMM et AP. Materiel et méthode : L’étude est rétrospective et inclut tous
les patients greffés du foie pour AMM et AP à Necker de 1994 à 2019. Les anomalies
cliniques et paracliniques hépatiques ont été colligées. Les anomalies histologiques
ont été classées grâce à des colorations standards et immunohistochimiques. Les lames
d’un carcinome hépatocellulaire (AMM) ont été relues. Résultats : Plus de 50% des
patients avaient des anomalies paracliniques du foie natif. A l’histologie ils présentaient
des alternances de zones claires et sombres, des clusters ou nodules (87%), des lésions
dysplasiques (13%), de la stéatose (96%), des anomalies de marquage du glycogène (91%),
une inflammation (91%), une fibrose (87%), des anomalies de répartition de la réticuline
(70%), une prolifération des progéniteurs (87%) et des anomalies de la microcirculation
(91%). L’immunohistochimie retrouvait principalement une perte des mitochondries,
une surexpression de betacatenine et glutamine synthase. Le marquage LFABP était perdu.
Discussion : Ces lésions histologiques hépatiques avaient déjà été décrites. Nous
avons également trouvé des lésions dysplasiques. C’est un argument supplémentaire
pour proposer une greffe plus précoce. Conclusion : L’AMM et l’AP s’accompagnent d’une
atteinte hépatique histologique, pouvant être prénéoplasique.
Note publique d'information : Introduction: Methylmalonic acidemia (MMA) and propionic acidemia (PA) cause organ
dysfonction and acute crises which indicate liver transplantation. Liver cancer was
reported in 5 patients with MMA. The aim of our study is to look for pre-neoplastic
abnormalities in native livers of patients with MMA and PA. Material and method: This
retrospective study included all patients who underwent liver transplantation in Necker
from 1994 to 2019. Clinical, biological and radiological data were collected. The
pathological analysis included routine as well as immunohistochemical stainings. We
also reviewed the liver cancer of another patient with MMA. Results: More than 50%
of the patients had biological or radiological hepatic abnormalities. Pathology showed
a mosaic pattern of hepatocytes, clusters and nodules (87%), dysplasia (3 patients,13%),
steatosis (96%), abnormal glycogen content (91%), inflammation (91%), fibrosis (87%),
abnormal reticulin pattern (70%), progenitor cells hyperplasia (87%) abnormal vessels
(91%). The immunohistochemical staining showed a loss of mitochondria (HepPar), overexpression
of betacatenin and glutamin synthase, a loss of LFABP staining. This was prominent
in older patients with more nodules. Discussion: The pathological lesions and dysplasia
were seen in patients not known to have liver disease. This could be another indication
for an early discussion of liver transplantation. Conclusion: Patients with MMA and
PA may have a susceptibility to liver cancer.
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