Identifiant pérenne de la notice : 266377882
Notice de type
Notice de regroupement
Note publique d'information : La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui présente trois principales
caractéristiques qui sont la fibrose tissulaire, la microvasculopathie et l’auto-immunité.
Elle demeure une affection rare, dont l’étiologie n’est pas encore connue et qui reste
à ce jour incurable. Elle se présente comme une maladie hétérogène avec des phénotypes
cliniques très variables d’un patient à l’autre. Le type d'auto-anticorps associés
est souvent prédictif de l’atteinte clinique, de la gravité et du pronostic de la
maladie. Une connaissance approfondie des biomarqueurs immunologiques et de leurs
caractéristiques cliniques permettrait une meilleure prise en charge des patients
dès leur diagnostic. Des nouveaux auto-anticorps, récemment décrits, apparaissent
prometteurs. Ils pourraient ainsi permettre d'élargir le panel d’auto-anticorps disponibles
dans la sclérodermie systémique.
Note publique d'information : Systemic sclerosis is an autoimmune disease with three main characteristics: tissue
fibrosis, microvasculopathy and autoimmunity. It is a rare disease whose etiology
is not yet known and remains incurable to this day. It presents as a heterogeneous
disease with highly variable clinical phenotypes from one patient to another. The
type of associated autoantibodies is often predictive of clinical involvement, severity
and prognosis of the disease. A deeper knowledge of the immunological biomarkers and
their clinical characteristics would allow a better care of the patients once diagnosed.
New autoantibodies recently described appear promising and could expand the panel
of autoantibodies available in systemic sclerosis.